Çocukluğun dezintegratif bozukluğu (ÇDB); HELLER SENDROMU

Heller Sendromu, çocukluğun dezintegrif bozukluğu ya da dezintegratif psikoz olarak bilinen, normal bir gelişim dönemi izleyen ilk 2 yıl sonrasında, kazanılmış becerilerin kaybına eşlik eden sosyal, iletişimsel ve davranışsal anormalliklerle seyreden yaygın gelişimsel bir bozukluk olarak tanımlanmıştır.Heller Sendromu ilk kez 1908 yılında Avusturyalı bir eğitimci olan Theodor Heller tarafından tanımlamıştır.Heller sendromu olan çocuklar 3-4 yaşlarına kadar oldukça sakin, uysal, canlı iken sonradan içedönük, söz dinlemeyen, karşı gelen, nedensiz öfkelenen, etrafı kırıp döken, mızmızlanan ve zaman zaman var sanıları olan çocuklar haline gelmektedirler. Birkaç ay içinde gelişen entelektüel yıkım ile bu çocukların konuşmaları ortadan kalkmaktadır. Bu regresif dönemde stereotipik hareketler sıklaşmakta, kendi kendilerine yemek yiyemez duruma gelmekte ve 9 aylık bir bebeğin mental düzeyine inmektedirler.Heller Sendromu, başlangıcından önce normal bir gelişim dönemi ve birkaç gelişme alanındaki kazanılmış becerilerin bir kaç ay içinde kaybolması ve sosyal iletişimsel ve davranışsal işlevlerde belirgin anormalliklerin başlaması ile karakterizedir. Heller Sendromu, önce normal işlev gören çocuğun 3-4 yaşlarında başlayan zeka, dil ve sosyal işlevlerinde birkaç ay içinde gelişen bir deteryasyon, yani yıkımdır.Heller Sendromuna ilişkin klinik veriler oldukça kısıtlıdır. Bu durum Heller Sendromunun oldukça seyrek görülmesiyle ilişkilidir. Otistik bozukluklarda onda bir (10/1) sıklıkla gözlenmektedir. Klinik veriler sonucunda erkeklerde daha sık saptandığı gözlenmiştir. Hastalığın erkek ve kızlarda görülme oranı 8/1’dir. Heller Sendromunun sebebi bilinmemektedir. Heller Sendromu ile ilgili bilgilerimiz hastalığın başlangıcı ile ilgili görülen psikososyal ya da tıbbi olaylarla sınırlıdır. Bildirilen vakaların bir kısmında psikososyal olay bulunurken, bir kısmında da birkaç tıbbi olaya rastlanmıştır. Psikososyal olaylar arasında; taşınma, ayrılık, kardeş doğumu, okula başlama, emziği bırakma, aile içinde kavga, ölüm sayılabilir. Tıbbi olaylar arasında ise; kızamık, boğmaca, kabakulak, ateşli bir hastalık, viral hepatit, nöbet ve hospitalizasyon sayılabilir.Heller Sendromu için farklı başlangıç biçiminin olduğu; bunlardan birinin haftalar ya da aylar süren sinsi bir gidiş ile seyrettiği, diğerlerinin ise birkaç gün ya da hafta içinde aniden başladığı ileri sürülmüştür. Bazı hastalarda daha huzursuz ya da sıkıntılı oldukları bir ara evre olabilmektedir. Heller Sendromundaki temel özellik; becerilerde belirgin gerileme ya da kayıp, sosyal ilişkilerde sorunlar, stereotipik davranışlar, değişime direnç (örn; kompulsif davranışlar), aşırı hareketlilik, korku, öz bakım becerilerinde yıkım (özellikle de idrar ve dışkı kontrolü) sayılabilir. Heller Sendromuna sahip olan çocukların zeka düzeyleri de oldukça düşük bulunmuştur. Birçok nörolojik sorun bu bozukluğa eşlik etmektedir. Bu sorunlar arasında epileptik nöbetlerin Heller Sendromunun en önemli komplikasyonu olduğu söylenebilir.Heller Sendromu tuberoskleroz, kızamık, boğmaca ya da kabakulak hastalıkları ile ilişkili bulunmuştur. Bu bağlantılar Heller Sendromunun tanısal geçerliliği üzerine bir tartışma başlatmasına karşın, tüm araştırmalar sonucunda hiçbir ilerleyici nörolojik sürece uymayan hastalara da rastlanmıştır. Daha da ötesi; çoğu hasta için ilerleyici bir bilişsel yıkım yerine daha durağan hatta belirli ölçülerde düzelme ile seyreden süreçlerden söz edilmiştir. Heller Sendromu; bazı hastalarda gelişimde bir plato evresi, bazı hastalarda kısıtlı da olsa bir düzelme, bazı hastalarda ise ilerleyici bir yıkım ile seyredebilmektedir.Yıkım düzeyi çok değişkendir ve sıklıkla ilerleyici bir nörolojik süreç izlemektedir. Ancak birkaç hastada oldukça iyi düzeyde düzelme de bildirilmiştir. Heller sendromunun kalıcı bir çaresi yoktur, dil, sosyal etkileşim ile kendine bakma becerilerinin kaybı oldukça ciddidir. Etkilenen çocuklar bazı alanlarda kalıcı bozukluklarla karşılaşır ve uzun süreli bakıma gereksinim duyar. TEDAVİSİ terapi ve özel eğitimdir. Özel Eğitim ve terapinin amacı; çocuklara yeniden dil becerisi, kendine bakma ve sosyal beceriler kazandırmaktır.Belirli yüzdelikte çocuğumuzu bu durumdan kurtarabilmektir.